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J.o.a.n Administrador | NOTA: aunque en términos generales se acepta que la EM no es mortal, existe una extraña e infrecuente variable de la misma, la que aquí os exponemos y de la que es posible que encontréis alguna referencia en otros lugares. No os obsesioneis, puedo adelantaros que ninguno de los que podáis leer estas líneas la tenéis; además de mortal es muy rápida y no os permitiría disponer de tiempo suficiente para llegar aquí. La esclerosis múltiple maligna, también conocida como esclerosis múltiple variable de Marburg y como Esclerosis Múltiple Aguda, es una forma particularmente agresiva de la enfermedad. Los casos son extraños. Esta forma altamente agresiva es definida por su declinación rápida e implacable hacia la discapacidad; a menudo, en pocas semanas o meses después del inicio del ataque inicial. Los pacientes con EM pueden tener exacerbaciones agudas y graves, sin embargo, la desmielinización rápidamente progresiva y clínicamente devastadora, como forma de presentación de la enfermedad es infrecuente. En 1906, Otto Marburg describió el caso de una paciente que desarrolló un cuadro agudo de cefalea, confusión mental y hemiparesia izquierda, falleciendo a los 26 días de iniciada su sintomatología. El estudio anatomopatológico mostró una extensa desmielinización de la sustancia blanca supratentorial. Desde entonces el cuadro de EM fulminante se conoce con el epónimo (Del griego eponymos, "que da su nombre a una cosa" ) de la variante de Marburg. En 1927, Balo describió un cuadro clínico similar, pero el estudio patológico evidenció múltiples lesiones de la sustancia blanca con un patrón concéntrico de desmielinización y áreas de necrosis focal. Este patrón anatomopatológico de EM aguda se conoce como esclerosis concéntrica de Balo. La causa de esta variante de EM es desconocida. Se la ha asociado a una forma inmadura y poco fosforilada de la PBM (proteína básica de la mielina), lo que la hace susceptible de ruptura. Otros autores han observado depósitos de IgG (gammaglobulinas ) y activación del complemento en los sitios de destrucción de la mielina. En el estudio anatomopatológico, la variante de Marburg se caracteriza por presentar lesiones desmielinizantes más graves que las observadas en la EM típica y en ADEM (encefalomielitis diseminada aguda). Existe una intensa infiltración de macrófagos, daño axonal agudo, necrosis y ausencia de gliosis (cuando las neuronas mueren, las células muertas son fagocitadas por los macrófagos. El área lesionada es reparada por proliferación de astrocitos que rellenan la lesión en el proceso llamado gliosis). Destaca el hecho de que todas las lesiones tienen una edad histológica similar. En la esclerosis concéntrica de Balo, existe necrosis focal con efecto de masa. Micro y macroscópicamente destaca la presencia de formaciones tomaculosas, los que se deben a una alternancia de zonas desmielinizadas con regiones de mielina normal. El cuadro clínico es monofásico, de rápida progresión y clínicamente devastador. Se caracteriza por la aparición de hemiparesia o paraparesia, ataxia, oftalmoplegia y compromiso bulbar con disfagia, disartria y falla respiratoria. Puede presentarse con hipertensión intracraneana focal provocando hernias cerebrales. Generalmente el paciente fallece antes de un año, debido fundamentalmente a compromiso del troncoencéfalo. La RNM de encéfalo muestra hallazgos inespecíficos de desmielinización, con lesiones pequeñas irregulares o confluentes que son hipo o isointensas en secuencias ponderadas en T1 e hiperintensas en T2. Se localizan en bulbo raquídeo, protuberancia, sustancia blanca hemisférica y cuerpo calloso. Las lesiones ovoideas periventriculares son características. Se pueden ver lesiones con refuerzo en anillo y grandes áreas confluentes de desmielinización con efecto de masa. El estudio de LCR muestra pleocitosis (10 a 50 linfocitos por mm3) y un discreto aumento de proteínas. Las bandas oligoclonales se detectan hasta en un 40% de los casos (primera manifestación de EM), sin embargo, frecuentemente son negativas debido al corto curso clínico. La EM fulminante se asocia a una alta probabilidad de discapacidad permanente. Se consideran factores de mal pronostico: edad sobre 40 años, sexo femenino y extensas lesiones en la RNM. [swf width=504 height=25]http://www.abdem.es/foro/firma2.swf[/swf] |
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